Konjenital toraks duvarı deformiteleri uzun yıllardır toraks kontürünün önemsiz anomalisi gibi görünmüştür. Son birkaç yıldır pectus malformasyonları daha sık saptanmış ve düşünüldüğünden daha semptomatik olduğu gözlenmiştir. Pectus ex. her 700 doğumda 1 görülen ve ensık rastlanan göğüs deformitelerinden biridir. Fakat semtomların fark edilmesi ve cerrahi operasyon önerileri hala tartışmalıdır. Hastaların %15' inden azına cerrahi prosedür uygulanır. Hekimler arasında bu anomeliye bakış açısı farklıdır. Bazı hekimler kozmetik sorun bazıları fizyolojik sorun olarak yaklaşım gösterirler. Bu da özellikle son yıllrada sigorta kapsamını tartışır hale sokmuştur.

Pectus Excavatus vakalarında operabilite kritelerini belirleyen araştırmalar yetersizdi. Bunun nedeni yeterli cerrahi deneyimi olan az sayıda hastane mevcuttu. Çoğu cerrah yılda birkaç pectus excavatum ameliyatı yapabiliyordu ve elde edilen sonuçlar değişkendi. Operasyon kararını vermede yetersizdi. Ucla tıp merkezinde 30 yıllık zaman diliminde cerrahi deneyimler gözden geçirilmiştir.

Hastalar ve Metodlar

Ocak 1969'dan kasım 1999' a kadar yapılan tüm pectus excavatus deformitelerinin tüm kayıtları incelendi. 375 hasta tespit edildi. Bu dönemde 76 pectus carinatum, 4 poland sendromuna cerrahi uygulandı. Hastalar 298 erkek, 77 kadın (%21). Hastaların %88' de deformite doğumdan ilk birkaç içinde belirgindi. %42' sinde aile öyküsünde pectus deformitesi mevcut idi. Cerrahi uygulanan yaş 2,5-53 yaş arasındaydı. Son 10 yılda 224 hastaya cerrahi uygulanmış, 336 operasyon bir cerrah tarafından uygulanmış, takip süresi 3 ay-30 yıl arasında (12,6 yıl). Genç hastalarda en sık şikayet kozmetik sorun, orta yada ciddi egzersiz sınırlaması, fizik aktivitede zorluk (%67 hastada)(bunlar özelikle 6-16 yaş arasında daha ciddi idi.) 120 hastada (%32'sinde) sık akciğer infeksiyonu vardı. 26 hastada (%7) astmatik belirti vardı ve egzersiz sonrası şikayetleri artmış, 90 hastada (%24) fonksiyonel kalp üfürümü mevcuttu. Fakat bunların (üfürümlerin) 13' ünde kalp anomalisi mevcuttu. 2 yetişkin hastada orta-hafif angina tespit edildi. Yaşlı hastaların 48' inde egzersiz sonrasında alt ön göğüste ağrı yada kompresyon tipinde ağrı tespit edildi. 3 hastada ağrı istirahatte ikende vardı. 60 hastada (%16) hafifi orta derecede skolyoz vardı. 3 hastada ciddi vertebra deformitesi vardı. 7 hastada marfan sendromu vardı. 26 hastada (%7) diğer anomaliler vardı.

Tüm hastalarda göğüs ön arka çapı daralmıştı. Sadece 2 hasta normalden fazla kilolu idi. 55 hastanın 39' unda sağ ventrikül yüklenmesi (EKG'de), 30 hastada mitral kalp prolapsusu mevcuttu. Tüm hastalarda kalp sol hemitoraksa deviye olmuştu. Ortalama pec.derecelendirme scoru akciğer grafisi yada bt ile belirlendi. Alt toraksın iç genişliği (internal) ölçüldü. Bu da sternumla vertebra ön yüzüne bölündü. Bu ölçüm ortalama 4,65 idi(3,54-9,50 arasında). Normal değer 2,56'dır(şekil 1). Yüksek dereceli pectus skorunda semptomlar daha ciddi idi. Hastaların yaklaşık %15' inde (bunların çoğu 6 yaş altında idi) fizyolojik bozulma minimaldi.

Bu 370 hastada kullanılan teknik Ravitch ve Welch operasyonlarının bir modifikasyonu idi. Bu teknik daha önce değişik araştırmalarda belirtilmiştir. Pect.ex. onarımında aşağıda belirtilen noktalar önemlidir:

1. Meme uçlarının arasındaki orta hatta kot arsından geçen transvers corvi lineer insizyon yapılır.
2. Pectus kasının üzerinde sınırlı deri flepleri kaldırıldı(iğne uçlu elektro-koter kullanıldı).
3. Pectus kasları laterale ayrıldı. Sternum ve deforme kostal kartilajlarda yapıştığı yerden laterale alt kot kartilajlar üzerinden de abdominal kaslar mobilize edildi.
4. Bilateral alt 4.-5. kot kartilajının orta anterior yüzeyinden perikondrium imsize edildi ve bu insizyon kosto-kondral eklemden sternuma uzatıldı.
5. Sub perikondrial olarak anormal kot kartilajları rezeke edildi. Perikondrium dikkatlice korundu.
6. Ksifoid, sternumdan detaşe edildi.
7. Sternum üzerinden rezeke edilmiş kartilajların interkostal kas ve perikondrial kılıfları ayrıldı.
8. Alt retro-sternal alanda mobilize edildi.
9. Mediastinum sağına plevra insizyonu ile küçük göğüs tüpü yerleştirildi.
10. Sternum posterioruna deprese olduğu düzeyde sternuma transfer anterior wedge osteotomi yapıldı.
11. Sternum posterior yüzünde yer değiştirmeden nazikçe fraktüre edilir ve kaldırılarak istenilen pozisyona getirilir.
12. Sternum önüne (osteotomilerin üzerinde) non absorbe sütürler yerleştirilir.
13. Sternum ucunu desteklemek için alt anterior toraks boyunca çelik bar yerleştirilir. Her iki tarafta uygun kot üzerine tespit edilir(5. ve 6. kotlara).
14. Ksifoid ve perikondrial kılıflar sternuma tekrar suture edilir. Perikondrial kılıf gevşek kapatılır.
15. Rectus ve Abdominal kaslar sternum üzerine birlikte sütüre edilir.
16. İğne uçlu elektrokoter ile hemostas sağlayıp yara yüzeyide sefazolinli solusyon ile irige edilir. Cilt cilt altı absorbabl suturler, steristip veya stepler ile kapatılır.

Uyuma odasında endotrakeal tüp 2 saat sonra çıkarılır. Cerrahiden 24 saat sonra göğüs tüpü alınır. 3 gün boyunca i.v. sefazolin, daha sonra 3 gün oral sefolexin verilir. Tüm hastalardan post-op ağrı çoğu hastada hafifti. İlk iki gün i.v. analjezik sonra oral kullanıldı. Epidural anestezi kullanılmadı. Son 15 yılda operasyon süresi 2,7 saat idi. 12 yaşından küçük olanlarda 2,2 saat, yaşlılarda 3,2 saat idi. Son 18 yıldır sadece 1 hasta yoğun bakım ünitesine gitti. Bu hastada nadir görülen kalp anomalisi mevcut idi. Total hastanede kalış süresi nadiren 4 günden fazla idi. (ort. 3,1 gün) 10 yaşından daha küçük hastaların çoğu 48 saat içinde eve gönderildi. Kan kaybı nadiren 100 ml' den fazla idi. Çelik tel ameliyattan 6 ay sonra ayaktan takip ile alındı(hafif genel anestezi altında). Bu işlem ortalama 22 dk. sürdü.

Hastaların çoğu 2 hafta içinde işine ve okuluna geri döndü. Tam fiziksel aktivite ve ciddi egzersiz 10 hafta içinde uygulayabildiler.

Cerrahi sonrası 4 ay içinde preop kısıtlılık olan 251 hastanın her birinde belirgin olarak gelişme izlendi. Bir çoğu sternal barın alınmasından önce zorlu egzersiz yapabilir duruma geldi (koşma,yüzme,hokey,basket,tenis). Futbolda içeren vucut ile ilişkili sporlar sternal barın alınmasından sonra başlandı. Preop respiratuar semptomları olan 120 hastanın 115' de onarım sonrasında pulmoner enfeksiyon sıklık ve ciddiyetinde azalma gözlendi. Astmatik semptomları olan 26 hastanın 24' ü cerrahi sonrasında iyileşme gösterdi. Bronkospazm nöbetleri azaldı ve tıbbi ilaçlara %25-40 arasında ihtiyaç azaldı. Göğüs ağrısı olan 48 hastanın hepsi 3 ay içinde kabul edilebilir gelişme gösterdi. Spirometre ile preop vital kap. Ölçülen 35 hastanın 33 ünde 6 ay içinde iyileşme gözlendi (ortalama iyileşme %11). Cerrahi sonrası fizyolojik gelişmenin objektif ölçümü yapılamasa da (tüm hastalarda) birkaç hafta içinde p-a akciğer grafisinde kalbin normal pozisyonuna yer değiştirmesi gözlenmiştir. 90 hastanın 74' ünde üfürümler kayboldu.

12 Hastada yara seroması, 13 hastada plevral effüzyon, 12 hastada atelektazi ve pnömonitis, 6 hastada pnömotoraks.

Ciddi depresyonu olan 3 yaşlı hastada perikardial effüzyon gelişti (ciddiyet indeksi >6,0). 2 tanesinde indometazin ile tedavi edilebilir perikardit gelişti. Sternal çelik bar kullanılmayan ilk vakaların 5 tanesinde rekküren depresyon gözlendi. Bunların 32' ünde sekonder onarım yapıldı. Cerrahi sonrası 6 yılda 21 preadolesan hastanın 2. ve 3. kot kartilajında protrüzyon gelişti. Bu dönem ergenlik iskelet gelişim dönemiydi. Ama sadece 5 hastada (21 hastanın) yatış olmadan ile ek kartilaj rezeksiyonu (geç dönem) yapıldı. 35 hastada kutanöz yara hipertrofisi (keloid) skarı oluştu. Bizim şuandaki deneyimimiz pectus onarımında ya da skar dokusu hipertrofilerinde dermise 10 mg/ml TRİAMSİNOLON solusyonu enjekte ediyoruz. Sadece 7 hastada çelik bar nedeniyle rahatsızlık hissi oldu. Cerrahi sonrası 1 yıl içinde hiç ölüm gözlenmedi.

Tartışma:

Erken çocukluk döneminde Pectus Excavatus semptomları nadiren fark edilir. Çünkü birçok fiziksel aktiviteye katılmazlar. Bir çok hasta bu yüzden bir çok hekim tarafından yaşla semptom ve estetik görünümün düzeleceği yönünde telkin edilirler. Şimdiki deneyimimiz bu bakış açısının yanlış olduğunu gösteriyor. Günümüz ameliyat tekniklerinin geniş klinik deneyimlerinin uzun dönem takiplerinde sonuçları alınmıştır. Pectus İndeksi >4,4 olan hastada kalp ciddi alanda kompresyona uğrar. Bu da kozmetik deformiteden daha ciddidir. Çocuk erken adolesan döneminde zorlu fizksel aktivitelere katıldığında erken yorulma, azalmış fizik aktivite ve dayanıklılık görülür. Bir çok adolesan hastalar daha sakin aktivitelari geçer (örn. bilgisayar başında otururlar). Tüm opere edilen hastaların çoğunda kalp belirgin oranda sol hemitorasa yer değiştirmiş ve inspiryumda pulmoner ekspansiyon etkilenmişti. Bazı hiperaktif (hırslı, gayretli) çocuklar bu sınırlamayı diafram hareketlerini ayarlayarak gidermişlerdir. Hemen hemen tüm hastalarda derin inspiryumlar preop depresyonların düzeylerini artırırdı (pre-op). Cerrahi öncesinde 3 yıl takip edilen hastalarda deformitenin spontan regresyonu izlendi. Bazı hastalarda ilerleyen kötüleşme gözlendi. Erken yaş çocuklarda alt kot kartilajlarının açılması ile (genişlemesi) şişko karın görünümü gelişmiş. Hastaların %35' i ( özellikle preadolesan dönem ) sternum alt yüzde %70' ini içeren simetrik bir depresyon (çökme) vardı. Diğer hastalarda asimetrik depresyon (çökme) vardı. Asimetrik depresyonda sternum sağda posteriora doğru eğim yapmıştı. Ayrıca sağdaki kot kartilajları daha deprese idi. Bu bazen klavikulayı içine alıyordu. Hastaların bazılarında soldaki kartilajlarda protrüzyon gözlendi. Geçmiş 12 yıl boyunca 20 yaş üzeri ve tedavi edilmemiş semptomları oldukça kötü ve cerrahi düzeltme isteyen birçok hasta bize konsülte edildi. Bu hastaların 38' ine cerrahi onarım uygulandı. Burada uygulanan teknik çocuklara uygulanan teknikten daha zordu. Ama post-op düzelme ve sonuçlar benzerdi. Çocuklarda pectus excavatusa neden olduğu fiziksel kısıtlamaların objektif ölçümlerini dokümante etmek oldukça zor ve kafa karıştırıcıdır. Son birkaç onyıl (dekad) boyunca bu deformiteye eşlik eden kardio-pulmoner bozukluğun düzeyini belirlemede bir konsensus elde edilememiştir. Cerrahi sonrası sonuçların da ne kadar gelişme gösterdiği tam olarak belirlenemedi. 30 yıl önce yapılan pectus öncesi ve sonrası kardiak kateterizasyon çalışmasında kardiak output ve atım hacminde belirgin gelişme izlenmiştir. Shamberger ve Welch pect. onarımı sonrası kardiak ve respiratuar fonksiyonların gelişimini içeren bir 'gözden geçirme' (review) yayınladılar. Fakat bu işlemlerin pahalı ve invazif olması nedeniyle bizler rutinde bu testleri kullanmayı uygun bulmadık. Pectusta bu çökmenin ciddiyeti toraks tomografisinden pectus ciddiyet indeksi ölçülerek kolaylıkla hesaplanabilir. Bunu Haller ve ark. önermiştir. Bu çalışmada 186 hastanın akciğer p-a grafisinden pectus indeksi ölçülmüş ve bu ölçüm BT ile ölçülenden daha ucuz ve doğrudur. Son dönem deneyimimizde 6 yaştan küçük çocuklarda sternum posteriorunda her iki (sağ-sol) 5.kotların perikondriumu sütüre edilerek internal otolog doku ile substernal destek sağladık. Fakat bu yöntemde 16 yıl önce terk edildi. Çünkü 3 hastada hafif derecede tekrar çökme izlendi. Bu hastaların birinde bilateral olarak 5.kotların hafif konstriksiyonu izlendi. Fakat biz Haller ve ark. Raporladığı konstriktif asfiksik torasik distrofi ile karşılaşmadık (tüm 375 hastada). 30 yıl boyunca adolesan hastalarda substernal barı kullandık. Ancak son 11 yıldır tüm yaş guruplarında çubuk kullanımı eklendi. Sternal destek bar post-op flail chest ve paradoks solunumu azaltır. Buda ağrıyı azaltır ve hasta erken dönmede ayağa kalkar, daha derin soluyabilir, hastanede kalış süre ve maliyetini azaltır. Bar kolaylıkla çıkartılabilir ve uzun dönemde iyi sonuçlar verir. Nüks çökme çok nadirdir (hatta erken dönemde düzeltme yapılsa bile).

Çocuklarda perikondrial kılıflarda kot kartilajlarının rejenerasyonu belirgin şekilde hızlıdır. 4 hafta içinde toraks kavitesi stabil hale gelir. Yetişkinlerde ise bu kot kartilajları kırılgan ve kalındır ve perikondrial kılıftan ayırırken ronjür kullanmak gerekir. Yetişkinlerdeki kartilaj rejenerasyonu çocuklardan daha yavaştır. Ama 8 hafta içinde tüm hastalarda stabil toraks oluşur. Onarımdan 6 ay sonrasında sternal barın çıkarılması herhangi bir tekrar-çökmeye neden olmamıştır. Pre adelosan, orta derecede semptomu olan ve yüksek pect. Ciddiyet indeksi olan hastalara cerrahi onarım yapmayı tercih ediyoruz. Çünkü bu yaşta operasyon teknik olarak daha kolaydır (adelosanlardan).

Optimum sonuçlar elde etmek için pectus ekskavatum onarımında birkaç teknik detaya dikkat etmek gerekir. Bu detaylarda hastaya özgü anatomik özelliklere göre uyarlamalar yapılabilir. Bu retrospektif çalışmamızda pectus ekskavatum deformitesinin düşük komplikasyon oranı ve kısa hastanede kalış süresi ile opere edilebileceğini gösterdik. Respiratuar semptomlardaki düzelme, egzersiz toleransı ve hastaların %97' sindeki kozmetik düzelme göstermiştir ki, tüm yaş guruplarındaki semptomatik hastalarda pectus onarımı yapılmalıdır (tercihen preadolesan dönem). Ayrıca minimal preop testelerle uygulanan substernal destek mükemmel uzun dönem klinik sonuçlar vermiştir. Ayrıca testlerin maliyeti düşüktür.