Akciğerin İnflamatuar Psödotümörleri;
Dr. Muhammet Ali Yılmaz
İnflamatuar psödotümörler akciğerin nedeni bilinmeyen benign tümörleridir. Plasma cell granüloma, benign fibröz istiyositoma, xhantoma, fibroxhantoma, asmasitoma, soliter mast cell tumor, psödoneoplastik pnömoni sinonimleridir. Psödotümör tanısal ikilem gösterir. Çünkü özellikle frozen'da tanımak, Lenfoma ve mediastinal fibrozisten ayırmak oldukca güçtür. Böylece sadece biyopsi almak amaçlı bile inkomplet olarak çıkartılabilir.
İnflamatuar psödotümör inflamatuar hücrelerin düzensiz büyümelerini içeren neoplastik olmayan bir olgudur. Sebebi bilinmemekle birlikte viral yada antigen-antikor reaksiyonu olduğuna dair hipotezler vardır. Akciğere sınırlı değildir, beyin ve karaciğer vs. organlarda da görülebilir. Cerfolio yaptığı klinik çalışmada akciğerde görülme oranını binde dört olarak bildirmiştir. Benzer olarak Kaufmann ve Stout yaptıkları çalışmada 39 hastanın 3'ünde inflamatuar psödotümör göstermişlerdir. Semptomlar en çok invaziv tiplerde olmaktadır ve en fazla görülen semptom öksürüktür. Operasyondan önce solunum fonksiyon testi, C.T. (üst abdomen ve göğüs), karaciğer fonksiyon testleri diğer organlarda olabilmesi nedeni ile sistemik taramalar yapmak gerekir. Frozen operasyon anında belirsizdir, ayırıcı tanı lenfosarkoma ve fibrozis arasında yapılmalıdır, ama en azından patolog neoplastik procesi elimine edebilir. Tanı ve tedavide rezeksiyon önerilmektedir. 2 tipi vardır:
- Noninvaziv tip: Asemptomatik, küçük lezyon, noninfiltratif, ileri yaşlarda görülür, tamamını çıkaracak şekilde wedge rezeksiyon yeterlidir.
- İnvaziv tip: Semptomatikdir (ateş, öksürük, yorgunluk, kilo kaybı), çocuklarda ve genç yaşlarda görülür, mediastinal yapıları ve göğüs duvarını infiltre etmiştir. Lobektomi ve pnömonektomi gerektirir. Komplet rezeksiyon rekürrensin önlenmesinde anahtardır. Tekrarlarsa yeniden rezeke edilebilir.
Histolojik olarak 3 tip vardır:
1) Benign tip 2) Borderline tip 3) Malign tip
Benign tipin histolojik özellikleri:
- Fibrohistiyositik proliferasyon
- Steriform veya fasciculer büyüme paterni
- Lipid içeren histiyositik hücreler
- Touton giant cell
- Mixt lenfositler (plasma hücreleri yada eozinofiller)
- Fibrozis
- Hafif nükleer pleomorfizm
- %50'den fazla alanda 3'den az mitoz
- Atipik mitoz yokluğu
- Nekroz yokluğu
- Atipik giant cell yokluğu
Malign tipin histopatolojik özellikleri :
- Atipik fibrohistiyositik proliferasyon
- nükleer pleomorfizm artışı
- hiperkromatizm
- Steriform veya fasciculer büyüme paterni
- Atipik giant cell
- %50'den fazla alanda 3'den fazla mitoz
- Atipik mitoz
- Nekroz
- Vasküler invazyon
- Metastaz
Bunlar tam olarak ayrılamıyorlar. Borderline'ın özellikleri benign olana benziyor ama iki veya daha fazla atipik özelliği ise malign tipte de görülüyor (özellikle; hücre sayısı artışı, nükleer pleomorfizm, mitotik aktiviteartışı, atipik giant cell, fokal nekroz, vasküler invazyon). Majör belirsizlik; benign tipin reaktif veya neoplastik proliferasyonu belirlemededir. Ama bu polimorfik inflamatuar hücreler, intraalveolar organizasyon daha önce ki akciğer infeksiyonu hikayesi ile biçimlenebilir. 1/3 vakada akciğer infeksiyonu hikayesi vardır. Benign tipin agressif özelliği yoktur ama bazen rekurrens gösterebilir. 3 değişken özellikten (metastaz, rekurrens, nekroz) özellikle nekroz majör bağımsız prognostik faktördür ve yumuşak doku sarkomlarında da bulunabilir.
Cerfolio ve arkadaşlarının yaptıkları bir çalışmada Şubat 1946 - Eylül 1993 seneleri arasında Mayo Klinikte opere edilen 56.400 genel Göğüs Cerrahisi vakasından 23'ünde (%0.04) inflamatuar psödotümör saptanmış ve rezeksiyon uygulanmıştır. Bunların 12'si kadın 11'i erkek, medyan yaş 47(5-77) dir. 6 hasta (%26) 18 yaşından küçüktür. Tüm patolojik piyesler yeniden gözden geçirilmiştir. 18 hasta semptomatikdir. 12'sinde öksürük, 4'ünde kilo kaybı, 4'ünde ateş, 4'ünde yorgunluk majör semptomdur. 7 hastaya wedge rezeksiyon, 6 hastaya lobektomi, 6 hastaya pnömonektomi, 2 hastaya göğüs duvarı rezeksiyonu, 1 hastaya segmentektomi yapılmış, 4 hasta inkomplet rezeksiyon nedeni ile rekurrens gösteren rezidüel psödotümör nedeni ile yeniden opere edildi. İnsiyal torakotomiden sonra rezidüel psödotümörün tedavisi için 2 hastaya radyoterapi, 1 hastaya kemoterapi yapılmıştır.
Operasyondan önce çekilen PA grafi ve C.T.'de 12 hastada akciğerde mass, 10 hastada nodül, bir hastada infiltrasyon bulunmuştur. Bütün hastalarda mediastinal ve intrapulmoner LAP rezeksiyonu uygulanmıştır. 18 hastaya komplet, 5 hastaya inkomplet rezeksiyon yapılmış. 2 hastada göğüs duvarında, 2 hastada akciğerde, bir hastada, V.cava sup.'de rezidüel tm kalmıştır.
Mortalite %0 iken, 4 hastada komplikasyon(%17) oluşmuştur. 5 yıl sürvi %91'dir. Ortalama tm çapı 4 cm'dir. Histoloji plasma cell ve spindle cell ve tm 12 hastada invazivdir.
| Tür | Sayı | Yaş
(median) | Semptomatik | Rezeksiyon | Rezidüel
Tümör |
| Noninvaziv | 11 | 53.9 | 6 | 3 | 0 |
| İnvaziv | 12 | 38.9 | 12 | 9 | 3 |
Hastaların %26'sı 18 yaşından küçüktür. Semptomlar daha çok invaziz tipte görülmekle birlikte en fazla görülen semtom öksürük'tür (18 hastanın 12'sinde). Tanı ve tedavi için preoperatif girişimler (T.T.İ.A.B.VE T.B.İ.A.B. vs) gereksizdir.
Önerilen rezeksiyondur. Tümör tam olarak çıkartılabiliyorsa wedge rezeksiyon yeterlidir. Tedavi için öncelikle thrue cut biyopsi ve açık akciğer biyopsisi yapılmalı, daha sonra komplet çıkartılması için hastanın rezervleride müsaade ediyorsa gerektiğinde lobektomi, pnömonektomi yapılmalıdır.
Anthony A. Gal ve arkadaşlarının 1993'te yaptıkları başka bir çalışmada ise inflamatuar psödotümörün prognostik faktörleri araştırılmıştır. 31 hastayı içeren bu çalışmada 15 vaka benign ve genç yaşlarda ortalama median yaş 30, 3 hasta borderline, 13 hasta malign ve ileri yaşta median 54 yaş olarak hesaplanmıştır. Benign tipte 2, malign tipte 6 hastada lokal rekurrens görüldü. Malign tip 7 hastada uzak metastaz görüldü. Malign tipte ortalama sürvi median 16 ay (6-36) bulundu.
Prognoz ise; metastaz (p=0.0005), önemli nekroz (p=0.0015), lokal rekürrrens (p=0.003), atipik giant cell (p=0.0282), cerrahi stage (p=0.002), hücre sayısı (p=0.0267), %50 alanda 3 veya daha fazla mitoz. Metastaz en önemli prognostik faktördür. Lokal rekürrens ve nekroz ise diğer bağımsız prognostik faktörlerdir. 31 kişinin 15'i erkek, 16'sı kadın median yaş 42 (11-81). En fazla görülen semptomlar: öksürük, dispne, hemoptizi ve ateş olarak kaydedilmiştir. 10 hasta (5 benign, 1 borderline, 4 malign) asemptomatiktir. Sağ ve sol akciğer aynı sıklıkta tutulmuştur. Bu 31 hastada cerrahi tedavi:
- rezeksiyon olmadan biyopsi(1 malign tip)
- basit eksizyon(3 benign tip)
- Wedge rezeksiyon(1 benign,1 borderline,4 malign tip)
- Lobektomi(10 benign,1 borderline,7 malign)
- Bilobektomi (1benign)
- Pnömonektomi(1 borderline,1 malign)
Cerrahi sırasında 3 malign tip psödotümörde metastaz bulundu. Metastaz en çok karaciğere (3 hasta), mediastene (3 hasta), M.S.S. (2 hasta), diğer 5 hasta muhtelif yerlerde görülmüştür. Malign tiplerde adjuvent terapi (2 hastaya kemoterapi, 6 hastada kemoterapi+radyoterapi) yapıldı. Benign tip 15 hastanın 13'ü yaşıyor 2 tanesinde mediastinal rekurrens var ve mortalite %0. Malign tip 13 hastanın 8'i öldü (sürvi 16 ay 2 tanesi hastalıkla ilişkisizdir).
Makroskobik bulgular olarak tümör median çapı (benign tipte median 3 cm, borderlineda 6 cm, malign tipte 4 cm)dir. Lokalizasyon olarak: endobronşiyal (8 benign), parankimal (5benign, 3 borderline, 9 malign tipte), subplevral (2 benign, 3 malign), plevra tutulumu (3 benign, 2 borderline, 6 malign tip).
|
|
